Circulation：Nexilin，连通膜复合体的重要组成成分，与心肌病密切相关

膜碰触位点是多蛋白生物信号外周和转化的为基础。例如肺部二极体的相互连接膜复合体，它的背(T)管与肌浆网合称。T管解耦和重构是肺部病发和心力衰竭的常见特质。即使T管和相互连接肌浆网间关系的结构上相反也会导致严重影响的肺部病发。NEXN (nexilin，建构蛋白)已被鉴定为一种肌动蛋白建构蛋白，其多重突变与肺部病发有关，但NEXN在肺部功能和疾病里面的相符抑制作用尚不明确。分析人员通过建立Nexn全敲除大鼠和脑组织特异性敲除大鼠，进行表型、RNA核酸和质谱分析等实验，注意到在大鼠里面，Nexn全敲除和脑组织特异性敲除亦可导致一种快速进展的扩张型心肌病。蛋白内内外已经有，NEXN与相互连接肌浆网蛋白相互抑制作用，对磷的最佳暂态过程至关重要，并参与启动T管内陷和转变成。本分析暗示，NEXN是相互连接膜复合体的更为重要组成部分，对T管开端和转变成必不可少，为解析携带NEXN突变的心肌病患者的潜在病毒性机制提供见解。原始出处：Canzhao Liu，et al. Nexilin Is a New Component of Junctional Membrane Complexes Required for Cardiac T-Tubule Formation. https：//doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.119.039751Circulation. 2019；140：55–66本文系梅斯医学（MedSci）原创编译，转载需授权！